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下面附上一則新聞讓大家了解時事
元宵節吃元宵！飄香超過30年老字號圓仔店看這裡
[新頭殼newtalk] 下禮拜二（19日）就是元宵節了！俗稱「小過年」的元宵節，也是傳統春節的最後一天，除了賞燈、賞櫻之外，怎麼能忘記吃元宵，《新頭殼》特蒐5間飄香30年以上的老字號湯圓店，不管鹹的甜的都滿足你的味蕾，如果懶得在家開伙煮元宵的話，趕緊筆記下來，出門買碗Ｑ彈好吃的元宵來吃吧！
燕山鹹湯圓（台北市中山區民生西路45巷9弄12號）
燕山鹹湯圓位於緊鄰雙連捷運站的雙連市場，飄香40多年的老店是許多老饕鍾愛的老味道，更是許多台北人的共同記憶，將鹹湯圓放入用大骨熬製的湯底，再點個意麵、碗粿等主食，細緻的湯圓外皮配上多汁且彈牙的豬肉餡，喜歡吃鹹湯圓的朋友，可以到雙連市場試試，這令人流連忘返的古早味。
施家鮮肉湯圓（台北市大同區延平北路三段58號）
鄰近大橋頭捷運站，位於延三市場的施家鮮肉湯圓，是營業的50多年的老字號，施家鮮肉湯圓顧名思義招牌就是鮮肉湯圓，強調百分百的純糯米湯圓，吃起來Q彈可口，裡頭的肉燥餡鹹香四溢，帶有油脂更讓人一口接一口，使用的高湯底加入了油蔥和筒蒿，香氣撲鼻而來，喜愛吃鹹湯圓的民眾，可別錯過！
政江號（台北市大安區金山南路二段109號）
位於台北市金山南路的政江號，已有45年以上的歷史，能選擇小湯圓及包餡湯圓，是許多民眾購買湯圓的首選，店裡的招牌「鮮肉湯圓」深受大小孩喜愛，政江號的鮮肉湯圓份量足夠，搭配萵苣和油蔥烹煮的鹹湯，吃起來不僅美味，也很有飽足感！而許多民眾鍾愛的芝麻湯圓，內餡十分扎實，吃起來甜而不膩，湯圓的外皮也十分有咬勁，讓人齒頰留香回味無窮！
八棟圓仔湯（台北市中正區中華路二段309巷20號）
相信很多人抵抗不了酒釀的香氣，撲鼻而來的酒香配上Q彈綿滑的湯圓再打入蛋花，味道溫醇，堪稱絕配！在南機場夜市屹立不搖40年的八棟圓仔湯，是許多酒釀湯圓愛好者必去的老店，每到冬至、元宵等吃湯圓的節日，當天只賣三種甜品：酒釀蛋芝麻、紅豆芝麻、花生芝麻，大排長龍的盛況已是常態，八棟圓仔湯的食材新鮮都是當日現煮現賣，絕不多煮起來讓食材隔夜賣，並特選台灣的農產品，獨特的香氣，也讓不敢嘗試酒釀的民眾，直呼好吃！
公館酒釀湯圓（台北市中正區羅斯福路四段12巷2號）
說到酒釀湯圓，怎能忘記這間老店！傳承30年好味道的公館酒釀湯圓位於台大附近，更是台大學子求學時期的必吃美食，公館酒釀湯圓的酒釀及湯圓都是店家純手工自製，渾厚口感的芝麻湯圓，配上酸甜的酒釀甜湯，香氣十足又有飽足感，若是不敢嘗試酒釀的民眾，也可以點晚桂圓甜湯試試，甜甜的桂圓香氣撲鼻而來，讓今年的暖冬又更暖了！
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罕病龐貝氏症 延誤就醫問題大
報導/黃慧玫 諮詢專家/高雄醫學大學附設醫院小兒神經科醫師 梁文貞
家住台南的小潔，從小熱愛運動，然而活潑開朗的她卻在14歲那年出現背部抽痛、走路易喘、仰臥起坐做不起來的狀況，甚至連手都無法舉起。家人以為是正常的生長痛，唯有小潔媽覺得不對勁，堅持帶她四處就診尋求真正原因。
起初，小潔媽先帶著她尋求中醫進行身體調理，但狀況仍未改善，後來陸續至骨科、神經外科、小兒科看診，在小兒科醫師評估下，建議將小潔轉至高雄醫學大學附設醫院小兒神經科，才正式確診罹患罕見的龐貝氏症。
高雄醫學大學附設醫院小兒神經科醫師梁文貞表示，龐貝氏症是一種隱性遺傳性的代謝疾病，患者體內天生缺乏分解多餘肝醣的GAA酵素(酸性α-葡萄糖苷酶)導致。
GAA酵素功能在於細胞中的溶小體內分解多餘肝醣的酵素，若身體缺乏，會使肝醣無法有效轉換成葡萄醣，造成肝醣逐漸堆積，傷害肌肉功能與運作，患者會出現漸進性的肌肉無力，以及下背痛、呼吸短促等症狀。
症狀易混淆 平均需6年才確診
梁文貞進一步說明，龐貝氏症之所以難以確診，便是因為它的發展速度緩慢，且症狀表現與其他疾病相仿，而讓患者游移於各科間卻仍難以確認，根據國外研究數據顯示，晚發型患者從症狀出現到確診，平均需花費6年時間！
然而，對於龐貝氏症患者而言，延誤治療可能導致肌肉萎縮、喪失活動力，甚至因為呼吸衰竭而死亡，提醒大家應留心生活中可能出現的多種龐貝氏症症狀，若有懷疑務必及早就醫，把握治療不延誤！
龐貝氏症分類及盛行率
梁文貞指出，龐貝氏症分為嬰兒型與晚發型。嬰兒型龐貝氏症盛行率約四萬分之一，患者在出生幾個月內便會出現嚴重肌肉無力、舌頭肥大、心臟肥大、肝臟肥大、呼吸困難、無法如期達到發育的標的，且病情發展快速，非常可怕。
不過，自從國內於2005年起，透過龐貝氏症新生兒篩檢計畫，讓嬰兒型患者可盡早確診並及早接受治療。
而晚發型龐貝氏症盛行率約二萬分之一，為嬰兒型發生率的兩倍。從兒童到老年都有可能發生，因為無特異性症狀，使得多數潛在病患未能確診。
梁文貞解釋，患者會出現逐漸的肌肉無力，特別是軀幹和下肢；常感到下背痛，甚至脊椎側彎；睡眠呼吸中止症，使得睡眠中斷；睡眠不足的情況下，容易發生早晨性頭痛，或白天嗜睡；行動時感到疲憊、呼吸短促等與其他神經肌肉疾病相似的症狀，且惡化速度不一，導致遲遲無法確診。
及早診斷及早治療 杜絕不可逆傷害
梁文貞表示，龐貝氏症發展到晚期為不可逆疾病，延遲診斷會導致患者肌肉萎縮、喪失活動力，肺功能更會逐年下降1.6%，造成患者須仰賴輪椅與呼吸維持器存活，最終因呼吸衰竭而死亡。
她提醒，從日常生活中關注身體的小細節，若身邊有人出現上述的症狀，至一般門診求醫後無法改善，應至醫院神經科找醫師進行諮詢與檢查。透過肌肉與運動檢測、呼吸與睡眠檢測做初步評估，若仍無法完全排除疑慮，再進行抽血檢測GAA酵素，確認是否罹患龐貝氏症。
梁文貞表示，若不幸罹患龐貝氏症，可施打酵素療法，將病人所缺乏的人工合成GAA酵素定期注射至血液中，雖無法完全治癒，卻能給予患者活出精采人生的機會，此外，醫師可根據病患個體症狀差異，使用數種不同的支持療法。
而案例中的小潔，在媽媽的機警下，6個月即確診，在專業醫師幫助下，除了酵素治療外，同時搭配運動復健，目前身體狀況維持良好。小潔說，一路走來很不容易，除了經歷漫長的確診過程，而治療過程中，定期挨針和周遭人誤解，讓她壓力倍增，一度灰心沮喪。好在高中大學時期老師與同學理解，加上朋友與家人的支持陪伴，讓她恢復開朗，在治療上更有勇氣。為了完成夢想，甚至赴日本當交換學生，學習版畫技巧，活出亮眼人生。
小潔和媽媽希望能有更多人可以了解龐貝氏症，鼓勵大家及早發覺、及早治療，積極配合醫師的治療，勇於面對，堅持信念，創造精采人生！
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